نمناک بهداشت و سلامتپیشگیری و بیماریها علت بیماری پروانه ای چیست؟
بیماری پروانه ای ، درمان بیماری پروانه ای
اپیدرمولیز بولوسا یا بیماری پروانه ای بیماری خاص و دردناک است که از ابتدا تا پایان عمر همراه فرد مبتلا خواهد بود.
بازدید : 4,279 نفر

بیماری پروانه ای یا همان ای بی را بیشتر بشناسید

شاید شما هم شاهد تصاویری دردناک از کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای یا همان ای بی بوده باشید، کودکانی که از بدو تولد تا آخر عمرشان درگیر یک بیماری سخت پوستی هستند. در این گزارش اطلاعات کاملی در رابطه با این بیماری از علت تا درمان خواهید خواند.

بیماری پروانه ای چیست و چگونه رخ میدهد

اپیدرمولیز بولوسا (EB) یک بیماری ارثی در بافت های پوستی می باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند. شیوع این بیماری 1 در 50000 است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می شود این بیماری در تمامی گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند .

بیماری «ای بی »

بیماری «ای بی» یک نوع بیماری پوستی تاولی در پوست و غشای مخاطی است که معمولا به دو صورت بروز پیدا می کند،در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا می شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می شوند .

نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می کند و بیشتر در بیماری های خودایمنی دیده می شود، بروز و ظهور این بیماری سن خاصی ندارد و در هر سنی ایجاد می شود، فقط در نوع مادرزادی است که نوزادان به آن دچار می شوند .

افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می شوند ممکن است دچار حساسیت های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده ای دارند .

علت بیماری ای بی

این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می شود و مشکلات بیشتری را می تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب دسته بندی می شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند ممکن است در خانواده هایی متولد شوند که ازدواج های فامیلی در آنجا زیاد صورت می گیرد .

نوع غالب این بیماری در ازدواج های غیرفامیلی هم اتفاق می افتد و دیده می شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می شوند. باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می شوند جزو بیماری های نادر محسوب می شود یعنی به طور متوسط فراوانی این بیماری در دنیا 1 به 10 هزار نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر است و تعداد افراد کمتری به این بیماری مبتلا می شوند.بیماری «ای بی» یک نوع بیماری پوستی است .

بیماری پروانه ای

با دلایل بیماری پروانه ای آشنا شوید

ازدواج فامیلی مهم ترین دلیل بیماری پروانه ای

«اپیدرمولیز بولوسا» با نام اختصاری «EB» یک بیماری ارثی در بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند. این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بالهای پروانه تشبیه می شود، و در ایران با نام بیماری « پروانه ای» شناخته شده است. شیوع این بیماری به صورت ارثی و یک در 50 هزار نفر است. شدت آن نیز از ملایم تا کشنده است. به طوری که ممکن است بسیاری از بافت های حساس بدن را از بین ببرد. ای بی یا پروانه ای به هیچ قومیت خاصی تعلق ندارد و در تمام نقاط جهان رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند. یکی از مهم ترین علل بیماری ای بی ازدواج های فامیلی است. بسیاری از کودکان پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می کنند که کسانی که ازدواج فامیلی انجام می دهند حتما بعد از آزمایش های ژنتیکی اقدام به بارداری نمایند.

علایم بیماری اپیدرمولیز بولوسا (EB)

- خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر

- ریزش مو

- تاول زدن نزدیک چشم و بینی

- تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن

- تاول زدن پوست بعداز آسیب های جزیی یا تغییر دما

- وجود تاول در بدو تولد

- مشکلات دندانی مثل پوسیدگی

- وجود میلیا (جوش های سفید کوچک)

- از دست دادن یا تعییر شکل ناخن

روش تشخیص بیماری EB

متخصصان پوست می توانند تشخیص دهند کجای پوست در حال جداسازی برای شکل دهی تاول ها است و اینکه با انجام بافت برداری بفهمند یک شخص مبتلا به چه نوع ای.بی است .

پیشگیری از بیماری اپیدرمولیز بولوسا

اپیدرمولیز بولوسا یک بیماری سخت، گاهگاهی دردناک، و اغلب بدنما است. اکثر افراد بزرگسال با علائم ای بی یا کسانی که می دانستند آنها حامل ژن هستند به کم کردن نسل های آینده، شامل امکان نسل خود آنها، از این وضعیت تمایل خواهند داشت .

با شناخت از جهش (دگرگونی) های ژن مخصوص که علت ای بی است، هم اینک امکان دارد که جهش ژن مخصوص را در خانواده تعیین کنیم و سپس تست های پیش از تولد روی زن باردار را با یک جنین در خطر ای بی برای تعیین وضعیت جنین، هدایت کنیم. همچنین، یک مشاور ژنتیکی می تواند اطلاعاتی در رابطه با احتمال گذر ژن برای ای بی به کودکان عرضه کند و مشاوراتی در رابطه با بارداری (بچه داری) آینده عرضه کند. مشاوره ی ژنتیکی می تواند یک گام مهم در کمک به خانواده ها در رابطه با تصمیم گیری در رابطه با برنامه ریزی خانواده ی آنها باشد .

بیماری پروانه ای

 از علت تا درمان بیماری پروانه ای

برای افرادی که قصد بچه دار شدن دارند و سابقه ای بی در خانواده شان وجود دارد، رایزنی ژنتیکی با پزشک توصیه می شود. در حین بارداری تست هایی برای برای تشخیص جنین وجود دارد که می توان در 8 تا 10 هفتگی بارداری هم انجام شود. بسیاری از افراد مبتلا به ای پی ناشی از ازدواج فامیلی والدین می باشد. برای پیشگیری از ازدواج فامیلی پرهیز کنید .

بیماران مبتلا به ای بی که از استروید برای مدتی طولانی تر از یک ماه استفاده می کنند، ممکن است به کلسیم و ویتامین D کمکی نیاز داشته باشند تا از پوکی استخوان جلوگیری شود.بیماری ای بی یک بیماری ژنتیکی و مادرزادی است .

درمان بیماری اپیدرمولیز بولوس

تحقیقات اخیر برای درمان این بیماری برروی تغییر کراتین حاصل در پوست متمرکز شده است تا کنون 54 ژن شناخته شده است .

افراد مبتلا به اشکال خفیف ای بی ممکن است درمان گسترده ای نیاز نداشته باشند. در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول ها رخ می دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت های نرم نیاز داشته باشند .

بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه های پیچیده ی مراقبت ای بی به تنهایی روبرو شوند. دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، افراد روحانی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تامین کنند .

«خانه ای بی» جایی برای تسکین بیماری پروانه ای

شهریور سال گذشته به همت «بنیاد مستضعفان انقلاب اسلامی» و بنیاد علوی خانه ای به نام این بیماری بنا شد. خانه ای بی هم اکنون با داشتن پزشکان و پرستاران مختلف و در اختیار گذاشتن وسایل مورد نیاز بیماران از جمله پانسمان به این بیماران یاری می رساند. حجت الاسلام سیدحمیدرضا هاشمی گلپایگانی مدیر خانه ای بی، به خاطر بیماری دخترش با ای بی آشنا شد و این احساس تکلیف پدرانه باعث به وجود آمدن این خانه امید شد. با وی درباره خانه و نیازهایش حرف زدیم

تعداد مبتلایان به بیماری پروانه ای در ایران

نزدیک به 1000 نفر در کشور بیمار ای بی وجود دارد
یک تفاهم سه جانبه بین بنیاد مستضعفان، بنیاد امور بیماری های خاص و دانشگاه علوم پزشکی صورت گرفت که این بنیاد بنا شد.دلیل دیرتشکیل شدن این خانه نیز تعداد اندک بیماران ای بی و در نتیجه ناشناخته ماندن آن است. در گذشته مردم شناخت جدی در این باره نداشتند. اما خوشبختانه امروز به کمک رسانه ها، مردم و جراید هم اکنون 400 پرونده در خانه ای بی تشکیل دادیم. البته پیش بینی می شود در کشور بین 800 تا 1000 نفر بیمار ای بی داریم که باید شناسایی شود. متاسفانه این بیماری هنوز در جرگه بیماران خاص قرار نگرفته است و قرار است با پیشنهاد وزارت بهداشت و تصویب هیئت دولت تبدیل به بیماری خاص شود.
  
 بیماری پروانه ای

 آشنایی با  علت و درمان بیماری پروانه ای

هزینه درمان بیماری پروانه ای

بیمار ای بی ماهیان 2.5 میلیون هزینه دارد . هزینه یک بیمار ای بی بسیار زیاد است که صرف چیزهایی می شود که اصلا به چشم نمی آید. ای بی ها حداقل ماهیانه 2.5 میلیون تومان خرج دارند. مثلا پانسیمان به قطع A4 حدود 250 هزارتومان است که تا 48 ساعت قابل استفاده است و بعد از آن باید تعویض شود. یک بیمار ای بی به دلیل زخم های بسیار زیادی که دارد لباس هایش مدام شسته می شود و زود از بین می رود. حمام این بیمار دو یا سه ساعت طول می کشد. البته هزینه پانسمان و خرید آن را خود بنیاد مستضعفات تقبل کرده است که برای برخی پست می شود.

پزشک متخصصی که ای بی دارد
ما در ایران فرد بیماری داریم که نمونه اش در هیچ جای جهان وجود ندارد. آقای «محمدمهدی پرویزی» بیمار ای بی است که پزشکی خوانده و الان سال سوم تخصصش را می گذراند. این در حالی است که به خاطر بیماری حتی دست هایش از بین رفته است و 50 درصد بدنش همواره زخم خیس دارد. آقای عادل صحبت زاده را داریم که مهندسی پزشکی خوانده است. محمدرضا دانشی داریم که دستش از بین رفته است اما راکت تنیس دستش می گیرد و بازی می کند. حتی سینما خوانده و تئاتر بازی می کند. هادی کیخسروی حقوق خوانده است. خانم آتنا قماشی فوق لیسانس فناوری اطلاعات دارد. اما واقعا تحمل این بیماری بسیار دشوار است.

علت بیماری پروانه ای چیست؟

علت بیماری پروانه ای چیست؟
:
امتیاز : 5 تعداد رای : 6
برگرفته از نی نی بان _ مهر /ن
این مطلب مفید بود ؟ 6 0
نظر کاربران
نظر خود را بنویسید ...

توجه : ارسال پیام های توهین آمیز به هر شکل و با هر ادبیاتی با اخلاق و منش اسلامی ،ایرانی ما در تناقض است لذا از ارسال اینگونه پیام ها جدا خودداری فرمایید.

کد امنیتی
ارسال نظر
انصراف