آتاکسی | علائم و راه های درمان بیماری “آتاکسی”

کد مطلب : 54674زمان مطالعه : 15 دقیقه

“آتاکسی” ظهور یک اختلال در سیستم عصبی است که معمولا بر روی مخچه تاثیر می گذارد که در این مطلب کامل در رابطه با این بیماری مطالعه بفرمایید.

بیماری ژنتیکی آتاکسی

آتاکسی ظهور یک اختلال در سیستم عصبی است که معمولا بر روی مخچه تاثیر می گذارد. در حقیقت، سه تقسیم بندی مجزا برای این بیماری وجود دارد:مخچه، حسی و دهلیزی. انواع مختلفی از عدم تعادل در این طبقه بندی ها وجود دارد. فرم خفیف آن (dystaxia) و افرادی که یک طرف بدن آن ها تحت تاثیر قرار می گیرد(hemiataxia) تا نوع شدید و ناتوان کننده این اختلال وجود دارد. افرادی که از نوع شدید آن رنج می برند ممکن است به جراحی نیاز داشته باشند. آتاکسی توسط موارد مختلفی ایجاد می شود. این موارد شامل تروما، اسیب به سیستم عصبی مرکزی( تصادف یا سکته)، کمبود ویتامین، کم کاری تیروئید ، بیماری سلیاک ، لوپوس ، ژنتیک، عوامل زیست محیطی و تخریب سیستم عصبی است.

تشخیص علت زمینه ای می تواند به پزشک در درمان هر مورد کمک کند زیرا در بیشتر شرایط ، کیفیت زندگی افراد را می توان بدون جراحی های سخت بهبود بخشید.آتاکسی (به انگلیسی:Ataxia) ناهماهنگی یا بی نظمی حرکات عضلات است به شرطی که ضعف ماهیچه ای وجود نداشته باشد. آتاکسی به علت اختلالات وستیبولار (vestibular)، مخچه ای (cerebellar)، یا حسی (sensory) ایجاد می شود. آتاکسی می تواند حرکت چشم، تکلم، تک تک اندام ها، تنه یا راه رفتن را گرفتار کند. آتاکسی کلمه ای یونانی است که به معنای ناهماهنگی است.

علائم آتاکسی

هماهنگی ضعیف بین عضلات
راه رفتن نامتعادل و تلو تلو خوردن
مشکل در حرکاتی مانند غذا خوردن، نوشتن، بستن دکه پیراهن
تغییر در تکلم
حرکات غیر ارادی و نوسانی چشم (نیستاگموس)
مشکل در بلعیدن
در صورت پیشرفت آتاکسی ممکن است علائم دیگری ظاهر شوند:
حالات چهره کمتر مشخص خواهند بود.
لرزش اندام
حرکات غیر ارادی، سریع، منظم و تکراری چشم
پاهای سرد
مشکل در حفظ تعادل
مشکل در راه رفتن
مشکلات بینایی
مشکلات شنوایی
افسردگی

انواع آتاکسی

آتاکسی حسی (Sensory ataxia)
آتاکسی مخچه ای (Cerebellar ataxia)
آتاکسی وستیبولار (Vestibular ataxia)
آتاکسی وستیبولار

آتاکسی وستیبولارهمان ضایعات مرکزی و محیطی که سرگیجه (vertigo) ایجاد می کنند می توانند به آتاکسی وستیبولار منجر شوند. نیستاگموس (Nystagmus) اغلب وجود دارد و به طور تیپیک یک طرفه (unilateral) است و بیشترین وضوح را در نگاه به سمت مقابل ضایعه دارد. دیس آرتری دیده نمی شود. آتاکسی وستیبولار وابسته به ثقل (gravity dependent) است:وقتی که بیمار در بستر دراز کشیده و معاینه می شود نمی توان ناهماهنگی (Incoordination) حرکت اندام ها را نشان داد اما زمانی این ناهماهنگی آشکار می شود که بیمار قصد ایستادن یا راه رفتن داشته باشد.

بیماری عدم تعادل

آتاکسی مخچه ای

آتاکسی مخچه ای (Cerebellar ataxia) بر اثر ضایعات خود مخچه(cerebellum) یا ارتباطات آوران یا وابران (afferent or efferent connections) آن در پایک های مخچه (cerebellar peduncles)، پل مغزی یا هستهٔ قرمز(red nucleus) ایجاد می شود. به دلیل ارتباط متقاطعی (crossed connection) که میان کورتکس فرونتال مغز (frontal cerebral cortex) و مخچه وجود دارد، بیماری یکطرفهٔ لوب فرونتال (unilateral frontal disease) گاه می تواند اختلال نیمکرهٔ مخچه ای طرف مقابل (contralateral cerebellar hemisphere) را تقلید (mimic) کند. تظاهرات بالینی آتاکسی مخچه ای بی نظمی در سرعت، ریتم، دامنه و قدرت حرکات ارادی را شامل می شود. آتاکسی مخچه ای عموماً با هیپوتونی (hypotonia) که منجر به اختلال در حفظ وضعیت می شود همراه است. اندام ها به سهولت با نیرویی نسبتاً ناچیز جابجا می شوند و در صورتی که معاینه کننده آنها را تکان هد افزایش دامنهٔ حرکات مشهود خواهد بود. به همین منوال دامنهٔ نوسان دست حین راه رفتن افزایش می یابد.

آتاکسی مخچه ای علاوه بر هیپوتونی با ناهماهنگی حرکات ارادی همراه است. شروع حرکات ساده با تأخیر همراه است و میزان افزایش یا کاهش شتاب در آنها کاهش می یابد. سرعت، ریتم، دامنه و قدرت حرکات با نوسان همراه بوده، حرکات نمایی جهشی(jerky appearance) پیدا می کنند. از آنجا که این بی نظمی ها در شروع و انتهای حرکت برجسته تر هستند، آشکارترین تظاهرات بالینی آنها شامل دیسمتری انتهایی(terminal dysmetria)، هنگام حرکت اندام به سوی هدف و لرزش ارادی(intention tremor) پایانی هنگام نزدیک شدن اندام به هدف می باشد. حرکت پیچیده تر نه به صورت فعالیت حرکتی روان و منفرد بلکه به صورت حرکات پیاپی جدا از هم در می آیند (آسینرژی asynergia). حرکاتی مانند راه رفتن که تغییرات سریع در مسیر را می طلبند یا نیازمند پیچیدگی فیزیولوژیک بیشتری هستند، بیشترین درگیری را دارند. نظر به نقش بارز مخچه(cerebellum's prominent role) در کنترل حرکات چشم، ناهنجاری های چشمی (ocular abnormalities) از عواقب شایع (frequent consequence) بیماری های مخچه هستند. این ناهنجاری ها شامل نیستاگموس و نوسانات چشمی (ocular oscillations) مربوط به آن، فلج در نگاه کردن (gaze pareses)، و اشکال در حرکات غیرارادی سریع و حرکات تعقیبی (defective saccadic and pursuit movements) می باشند.

آتاکسی حسی

آتاکسی حسی از اختلالاتی ناشی می شود که راه های پروپریوسپتیو در اعصاب حسی محیطی، ریشه های حسی، ستون های خلفی طناب نخاعی، یا نوارهای را گرفتار می سازند. ضایعات تالاموس و لوب پاریتالاز علل نادر همی آتاکسی حسی طرف مقابل هستند. احساسات مربوط به موقعیت و حرکت مفاصل از بن های پاچینی (pacinian corpuscles) و پایانه های عصبی بدون کپسول مفاصل، لیگامان ها، عضلات و پریوست (periosteum) منشأ می گیرند. چنین حس هایی از طریق فیبرهای نوع A نورون های آوران اولیه (که میلین فراوانی دارند) منتقل می شوند و وارد شاخ خلفی (dorsal horn) نخاع می گردند و بدون تقاطع از ستون های خلفی بالا می روند. اطلاعات مربوط به حس عمقی اندام تحتانی در دستهٔ گراسیلیس (fasciculus gracilis)، که در داخل واقع شده است و اطلاعات مربوط به حس عمقی اندام فوقانی در دستهٔ کونئاتوس (fasciculus cuneatus)، که خارجی تر قرار گرفته است منتقل می شوند. این راه ها با نورون های حسی درجهٔ دوم در هسته های گراسیلیس و کونئاتوس در قسمت تحتانی بصل النخاع سیناپس می کنند. نورون های درجهٔ دوم در قالب فیبرهای قوسی داخلی از خط وسط می گذرند و در نوار داخلی طرف مقابل صعود می کنند. این رشته ها در هستهٔ خلفی شکمی تالاموس ختم می شوند، از این جا نورون های درجهٔ سوم به کورتکس پاریتال می روند.

آتاکسی ارثی

اگر فردی یک ژن ناقص را به ارث ببرد که با تولید پروتئین های غیرطبیعی مانع عملکرد صحیح سلول های عصبی شود، می تواند روی عملکرد صحیح مخچه و نخاع تاثیر بگذارد.فرد می تواند اتاکسی ژنتیکی را از هر دو ژن غالب از یکی از والدین (اختلال اتوزوم غالب) و یا یک ژن مغلوب از هر والد (اختلال اتوزومال مغلوب) به ارث ببرد. در مورد اخیر، این امکان وجود دارد که نه پدر و نه مادر به اتاکسی مبتلا نباشند. بنابراین ممکن است هیچ سابقه خانوادگی آشکاری وجود نداشته باشد.نقص های مختلف ژن باعث انواع مختلفی از آتاکسی می شود که بسیاری از آنها پیشرونده هستند و هر یک از آنها باعث هماهنگی ضعیف در فرد می شود. اما هر کدام از آنها علائم و نشانه های خاص خود را دارند.

آتاکسی اتوزمال غالب

- آتاکسی نخاعی مخچه ای:به موازات تحقیقات انجام شده تعداد آنها نیز رو به رشد می باشد. آتاکسی مخچه ای و تخریب مخچه ای از شایع ترین انواع این نوع آتاکسی محسوب می شوند.

-آتاکسی اپی زودیک :در حال حاضر 77 نوع از این آتاکسی شناخته شده است.

EA1 این نوع آتاکسی در اثر استرس و اضطراب و حرکت های ناگهانی تشدید می شود و اضطراب با گرفتگی عضله همراه است و معمولا چند ثانیه طول می کشد.

EA2 معمولا 30 دقیقه طول می کشد و تا شش ساعت هم ممکن است ادامه داشته باشد که آن نیز توسط استرس تشدید می شود. افراد مبتلا به این نوع آتاکسی، ممکن است از علایمی مانند سرگیجه، خستگی و ضعف عضلانی شکایت کنند.

آتاکسی مغلوب

- آتاکسی Friedreich :رایج ترین آتاکسی می باشد. در اغلب موارد، علائم و نشانه ها قبل از سن 25 سالگی ظاهر می شود.

میزان پیشرفت بیماری متفاوت است. اولین نشانه به طور کلی اشکال در راه رفتن (آتاکسی راه رفتن) است. این وضعیت معمولا به بازوها و تنه پیشرفت می کند. عضلات در طول زمان ضعیف می شوند و باعث تغییر شکل، به خصوص در قسمت پایین پاها و دست ها می شود.

علائم و نشانه ها که ممکن است به عنوان پیشرفت بیماری باشد شامل لکنت زبان، خستگی، حرکات سریع و غیر ارادی چشم (نیستاگموس)، انحنای غیرطبیعی ستون فقرات (اسکولیوز)، کاهش شنوایی و بیماری های قلبی از جمله بزرگ شدن قلب (کاردیومیوپاتی) و نارسایی قلبی است.

- آتاکسی تلانژکتازی:بیماری پیشرونده و نادر در دوران کودکی است که سبب تخریب مغز و سایر سیستم های بدن می شود. این بیماری منجر به کاهش حساسیت سیستم ایمنی بدن می شود و فرد را مستعد ابتلا به بیماری های دیگر می کند.

تاخیر در رشد مهارت های حرکتی، تعادل ضعیف بدن و بریده بریده سخن گفتن اولین نشانه های این بیماری در کودکی می باشد.

کودکان مبتلا به آتاکسی تلانژکتازی در معرض خطر ابتلا به سرطان، به خصوص سرطان خون و یا لنفوم می باشند.

- آتاکسی مخچه مادرزادی:این نوع آتاکسی ناشی از آسیب به مخچه در زمان تولد می باشد.

- بیماری ویلسون :علت بیماری ویلسون تجمع مس در مغز، کبد و دیگر اعضای بدن فرد است که می تواند مشکلات عصبی از جمله عدم تعادل بدن را ایجاد کند

تشخیص آتاکسی

در صورت ابتلا به آتاکسی پزشک به دنبال دلایل قابل درمان می گردد. علاوه بر انجام معاینه فیزیکی و عصبی شامل چک کردن حافظه و تمرکز، بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی اعضای بدن و رفلکس ها، ممکن است پزشک درخواست تست های آزمایشگاهی زیر را داشته باشد:

تصویربرداری- سی تی اسکن یا ام آر آی مغز جهت تعیین دلایل احتمالی و نشان دادن انقباض مخچه و سایر ساختارهای مغز در افراد مبتلا به آتاکسی.
پونکسیون کمری (گرفتن مایع نخاعی)- جهت آزمایش مایع اطراف مغز و نخاع.
آزمایش ژنتیک- تعیین اینکه آیا فرزند شما دارای جهشی در ژن است که موجب یکی از بیماری های ارثی آتاکسی بشود یا خیر

علل بروز آتاکسی شامل موارد زیر می باشد

1- ضربه به سر :آسیب مغز و نخاع در اثر ضربه به سر (مثلا در تصادف رانندگی) می تواند سبب شروع آتاکسی شود. پزشک می تواند با آگاهی از سابقه ضربه به سر در بیمار، علت احتمالی آتاکسی را تشخیص دهد.

2- سکته مغزی :هنگامی که جریان خون به بخشی از مغز قطع شود و یا به شدت کاهش یابد، بخشی از سلول های مغز از اکسیژن و مواد مغذی محروم می شوند و در نهایت می میرند.

سکته مغزی ایسکمی گذرا ناشی از کاهش موقتی جریان خون به مغز می باشد که بیش از چند دقیقه طول نمی کشد و منجر به آتاکسی موقتی می شود.

3- فلج مغزی قبل، در طی و یا بعد از تولد :این یک اصطلاح عمومی برای گروهی از اختلالات ناشی از آسیب مغز کودک می باشد که بر توانایی های او برای هماهنگ کردن حرکات بدنش تاثیر می گذارد.

اگرچه علل مختلفی برای آتاکسی وجود دارد، اما در بسیاری از موارد، هیچ علت مشخص و قطعی برای مبتلایان پیدا نمی شود

4- مولتیپل اسکلروزیس:بیماری ام اس یک بیماری مزمن ناتوان کننده است که بر سیستم عصبی مرکزی تاثیر می گذارد.

5- آبله مرغان :آتاکسی یکی از عوارض نادر آبله مرغان و سایر بیماری های ویروسی می باشد. آبله مرغان ممکن است در مراحل بهبودی و حتی پس از بیماری ظاهر شود و برای چند روز و یا چند هفته به طول انجامد و معمولا عدم تعادل ناشی از این آتاکسی به مرور زمان از بین می رود.

6- سندرم پارانئوپلاستی :این بیماری نادر نتیجه اختلالات ناشی از پاسخ سیستم ایمنی بدن به یک تومور سرطانی (نئوپلاسم) می باشد که اغلب مناطقی مانند ریه، تخمدان، پستان یا غدد لنفاوی را درگیر می کند. این آتاکسی ممکن است ماه ها یا سال ها قبل از سرطان تشخیص داده شود.

7- تومور مغزی :رشد تومور در مغز، چه سرطانی (بدخیم) و یا غیر سرطانی (خوش خیم) می تواند به مخچه صدمه وارد کند.

8- واکنش سمی این آتاکسی ناشی از عوارض برخی داروها، به خصوص باربیتورات ها مانند فنوباربیتال و آرام بخش ها، مانند بنزودیازپین ها می باشد. موارد دیگری مانند الکل و مسمومیت با مواد مخدر، مسمومیت با فلزات سنگین از جمله سرب و جیوه و مسمومیت با حلال می تواند آتاکسی را ایجاد کند.

9- کمبود ویتامین ای و یا ویتامین ب12:عدم مصرف کافی ویتامین E و یا ویتامین B12 می تواند به عدم تعادل بدن منجر شود.

سندرم آتاکسی تلانژکتازی

آتاکسی تلانژکتازی که سندرم لوئی بار نیز نامیده می شود اختلالی ارثی با توارث مغلوب است. در شیرخوارگی شروع می شود اختلال تعادلی پیشرونده - مشکلات پوستی و چشمی و اختلال سیستم ایمنی از دیگر مشخصات این مشکل هست. تمام بیماران دچار حالت پیشرونده و منتشر تحلیل مخچه می شوند که در شیرخوارگی شروع شده سبب نیستاگموس , اختلال تکلم و آتاکسی ( عدم تعادل) راه رفتن , اندامها و تنه می شوند. اختلالات حرکتی دیگری همچون کره , اتتوز , اختلال حس موقعیت و ارتعاش در اندامهای تحتانی , از بین رفتن رفلکسها و اختلال حرکات ارادی چشم تقریبا در تمامی بیماران مشاهده می شود. عقب ماندگی ذهنی در دهه دوم شایع است. تلانژکتازی چشمی پوستی معمولا در سنین نوجوانی بروز می کند. ضایعه معمولا نخست ملتحمه بولبار را گرفتار می سازد و آنگاه مناطقی از پوست مانند گوشها , بینی , صورت را گرفتار می کند. ضایعات عروقی که به ندرت خونریزی می کنند در سیستم عصبی مرکزی ایجاد نمی شوند. اختلال ایمنی معمولا در اواخر کودکی پدیدار می شود و در 80% بیماران بصورت عفونتهای مکرر سینوسی و ریوی تظاهر می کند. دیگر یافته های بالینی شایع عبارتند از پیری زودرس , پوست و مو, عدم رشد اندمهای تناسلی , و مقاومت به انسولین

سندرم آتاکسی- تلانژکتازی یک بیماری نادر اتوزوم مغلوب است که با علایمی چون با نقص ایمنی توام، آتاکسی مخچه ای پیشرونده، تلانژکتازی جلدی- چشمی، آپراکسی چشمی- حرکتی، اختلال تکلم و عفونتهای سیستم تنفسی همراه می باشد. آتاکسی علامت اولیه و کلاسیک بیماری است که از هنگام راه رفتن شروع می شود، بتدریج پیشرفت کرده ودرســنین١٠ تا ١5 ســالگی بیمــار زمــین گیــر و نیازمنــد صـندلی چرخـدار مــی شـود تکلــم کنـد و آهــسته ( شمرده شـمرده صـحبت کـردن) از سـنین 5-4 سـالگی شروع و بتدریج با افزایش سن شدیدتر و بارزتر میـشود. آپراکـسی چـشم یعنـی تـاخیر حرکـت چـشم نـسبت بـه حرکت سر در یک جهت تقریبـا در همـه بیمـاران روی می دهد . در یک سوم موارد نقص ایمنی شدید است و یک سوم موارد نقـص ایمنـی متوسـط و در یـک سـوم دیگر نقص ایمنی خفیف است.

درمان یک بیماری نادر ژنتیکی به کمک سلولهای بنیادی

محققان در آزمایشگاه از سلول های بنیادی پر توان القایی (iPS) برای درمان یک بیماری ژنتیکی نادر به نام ataxia telangiectasia)A-T) استفاده کرده اند .کشف آن ها اثرات مثبت داروهایی رانشان می دهد که ممکن است باعث درمان های جدید موثر برای بیماری هایی موسوم به neurodegenerativeشود. این اصطلاح در مورد دسته ای از بیماری ها به کار می روند که طی آن ها بخشی از سلول های سیستم عصبی به تدریج از بین می روند.سلول های پر توان القایی یا iPS از پوست بیماران ایجاد می شوند و می توانند به انواع سلول ها نظیر سلول های مغزی در آزمایشگاه تبدیل شوند.

افراد دچار A-T با نقص های نورولوژیکی به دنیا می آیند.با پیشرفت بیماری عملکرد بخشی از مغز به نام مخچه از دست می رود و مشکلات جدی در حرکت و تعادل بوجود می آید. این بیماران به علت ضعیف شدن سیستم ایمنی از عفونت های مکرر رنج می برند.ریسک سرطان نیز در این افراد افزایش می یابد. این بیماری در اثر فقدان عملکرد ژنی به نام ATM بوجود می آید که به طور طبیعی DNAآسیب دیده را در سلول ها ترمیم می کند.

با پیشرفت در ایجاد سلول هایی که در آزمایشگاه به عنوان مدل یک بیماری به کار می روند مطالعه فرایند هایی که باعث بروز بیماری می شوند امکان پذیر می شود و زمینه ای برا ی آزمایش درمان های جدید فراهم می شود . در مورد بیماری A-T تولید چنین سلول های عصبی که به عنوان مدلی برا ی مطالعه این بیماری به کار روند بسیار مهم است چرا که مطالعه آن در حیوانات آزمایشگاهی به دلیل اینکه علائم متفاوتی نسبت به انسان نشان می دهند، اطلاعات کافی را حاصل نمی کند. دانشمندان از موش ها برای مطالعه این بیماری استفاده می کنند ولی مشکلات ناتوان کننده ای که در انسان دیده می شود در موش های دچار این بیماری دیده نمی شود. در این موش ها مخچه نرمال است ودر آن تحلیل رفتن آن گونه که در انسان اتفاق می افتد ، مشاهده نمی شود. این سلول های عصبی به دست آمده از سلول های iPS (که خود از سلول های پوست بیماران A-Tبه دست آمده اند)با یک نوع خاص ازجهش ژنتیکی برای تولید یک سلول قابل مطالعه (مدل) در آزمایشگاه به کار رفته اند.

پژوهشگران قادر به مدل سازی خصوصیات A-T مانند فقدان پروتئین ATM در سلول ها شده اند. همچنین این سلول ها به محققان اجازه شناسایی داروهای جدیدی که SMRT نامیده می شوند، داده اند.این داروها فعالیت ATMرا افزایش داده و توانایی سلول های مدل را برا ی ترمیم DNA آسیب دیده افزایش می دهند. بیماران A-T که دارای ATM نیستند بیماری جدی دارند در حالی که بیمارانی که فعالیت ATM در آن ها تاحدودی وجود دارد ، بهتر عمل می کنند.این نتایج امیدوار کننده است زیرا به گفته محققان این طرح پژوهشی ، حتی افزایش اندک در فعالیت ATM که توسط ترکیباتSMRT القا می شود با کاهش پیشرفت بیماری و بهبود کیفیت زندگی بیماران می تواند به اثرات مثبت برای آن ها تبدیل شود.

ترکیبات SMRT بر روی انواع دیگر سلول های بدن اثر مثبت دارند و باعث بهبود عملکرد سیستم ایمنی بیمارانA-T و کاهش حساسیت آن ها به سرطان می شوند. SMRT ها در ترکیب با سلول های عصبی مشتق شده از iPS می توانند ابزار ارزشمندی برای فهم پیشرفت A-Tباشند.یک روش درمان دیگراسکلروتراپی (Sclerotherapy) است به معنی تزریق مواد اسکلروزه کننده مانند %0.25 tetradecylsolfate به داخل عروق متسع. روش دیگر استفاده از لیزر است مانند لیزر Nd:YAG1064nm . دیده شده که اسکلروتراپی بهبودی سریعتری داشته است ولی از نظر کلینیکی هر دو روش باعث بهبودی این ضایعات شده است. ولی با انجام اسکلروتراپی درد، التهاب و قرمزی بافت بیشتر دیده شده و تیرگی پس از التهاب فقط با اسکلروتراپی دیده شده است.

سرگیجه آتاکسی

سرگیجه ی واقعی را باید از احساس سبکی سر یا احساسی که پیش از سنکوپ دیده می شود افتراق داد. سرگیجه به طور تیپیک به صورت چرخش(spinning) ٬ دوران(rotating) ٬ یا حرکت توصیف می شود اما هنگامی که این توصیف مبهم است باید اختصاصاً در مورد احساس غیر واقعی حرکت سوال شود. شرایطی که تحت آن نشانه ها بروز می کنند نیز ممکن است از نظر تشخیصی کمک کننده باشد.سرگیجه اغلب با تغییر وضعیت سر شروع می شود. بروز نشانه ها هنگام برخاستن از حالت درازکش یافته ای شایع در هیپوتانسیون اورتواستاتیک(orthostatic hypotension)است و سرگیجه ی غیر دورانی مربوط به کاهش گردش خون کلی مغز(pancerebral hypoperfusion) ممکن است با نشستن یا دراز کشیدن فوراً برطرف گردد.چنین وضعیت هایی از کاهش گردش خون مغز می توانند منجر به از دست رفتن هوشیاری شوند که ندرتاً با سرگیجه ی واقعی همراه است. در صورتی که مشکل بیمار سرگیجه باشد نشانه های همراه ممکن است در تعیین محل گرفتاری کمک کننده باشند. شکایاتی چون کاهش شنوایی یا وزوز گوش قویا مطرح کننده ی اختلال دستگاه وستیبولار محیطی(لابرینت یا عصب اکوستیک) هستند.دیس آرتری ٬ دیسفاژی ٬ دوبینی(diplopia) ٬ کاهش حس یا ضعف کانونی صورت یا اندام ها بیانگر احتمال وجود یک ضایعه ی مرکزی(ساقه ی مغز) است.

مشاهده ی چگونگی ایستادن و راه رفتن در افتراق میان آتاکسی های مخچه ای ٬ وستیبولار ٬ و حسی کمک کننده است. در هر بیمار آتاکسیک ٬ ایستادن و راه رفتن ناپایدار است و با پاهای باز صورت می گیرد و اغلب با تلوتلو خوردن همراه است.اگر از بیمار بخواهند که با جفتک کردن پاها بایستد ٬ ممکن است با بی میلی شدیدی نشان دهد یا از انجام این کار ناتوان باشد. با اصرار بیشتر بیمار ممکن است تدریجاً پاها را به یکدیگر نزدیک کند اما فاصله ای را میان پاها باقی می گذارد.

بیماران مبتلا به آتاکسی حسی و بعضی از بیماران مبتلا به آتاکسی وستیبولار می توانند با پاهای جفت کرده بایستند که علت آن جبران از دست دادن یک منبع دریافت حس (حس عمقی یا لابیرنتی proprioceptive or labyrinthine) با منبع دریافتی دیگر (بینایی) است. حال آنکه بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه ای توانایی آن را ندارند.این عمل جبرانی را زمانی می توان ثابت کرد که بیمار چشمان خود را می بندد و از کمک حس بینایی محروم می شود. در اختلالات حسی یا وستیبولار ٬ بی ثباتی افزایش می یابد و ممکن است منجر به سقوط بیمار (علامت رومبرگ Romberg sign) گردد. در ضایعه ی وستیبولار ٬ تمایل به افتادن به سمت ضایعه وجود دارد. بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه ای ٬ خواه با چشم باز و خواه با چشم بسته ٬ بر روی پاهای خود ثبات ندارند.

راه رفتنی که در آتاکسی مخچه ای دیده می شود راه رفتن با پاهای باز است که اغلب به صورت تلوتلوخوردن است و ممکن است حالت مستی را مطرح کند. ممکن است نوسان سر و تنه وجود داشته باشد.اگر ضایعه ی یک طرفه ی نیمکره ی مخچه وجود داشته باشد ٬ هنگامی که بیمار سعی می کند با چشم بسته در یک خط مستقیم راه برود ٬ در جا پا بزند ٬ یا بچرخد ٬ تمایل به انحراف به سوی ضایعه وجود دارد. راه رفتن تاندم (راه رفتن پاشنه به انگشت) که نیاز به گام برداشتن با سطح اتکای بسیار کم دارد ٬ همیشه مختل است.در آتاکسی حسی نیز راه رفتن با پاهای باز انجام می شود و راه رفتن پاشنه به انگشت مختل است. وانگهی ٬ راه رفتن مشخصا با بالاگرفتن بیش از اندازه ی پا از زمین و محکم کوبیدن آن به زمین(استپاژ steppage gait) مشخص می گردد و علت آن اختلال حس عمقی است. اگر بیمار از عصا یا از بازوی معاینه کننده برای اتکا استفاده کند ٬ پایداری او به طرز چشمگیری بهبودی پیدا می کند. اگر بیمار مجبور شود که در تاریکی یا با چشم های بسته راه رود ٬ راه رفتن اختلال بیشتری نشان خواهد داد.

نظر به نقش بارز مخچه در کنترل حرکات چشم ٬ ناهنجاری های چشمی(ocular abnormalities) از عواقب شایع بیماری های مخچه هستند. این ناهنجاری ها شامل نیستاگموس و نوسانات چشمی مربوط به آن ٬ فلج در نگاه کردن ٬ و اشکال در حرکات غیر ارادی سریع و حرکات تعقیبی می باشند.

آتاکسی ، علائم و راه های درمان بیماری آتاکسی

420

این مطلب مفید بود ؟164