هر آنچه که باید از بیماری “آمیلوئیدوز” بدانید !

کد مطلب : 54652زمان مطالعه : 10 دقیقه

بیماری “آمیلوئیدوز” بیمذی پوستی است که در اثر رسوب آمیلوئید در پوست ایجاد می شود و به وسعت فراوانی در بدن به خصوص در بالاتنه ایجاد می شود.

بیماری آمیلوئیدوز

ماکولار آمیلوئیدوز یک بیماری پوستی است که در اثر رسوب ماده آمیلوئید در پوست ایجاد و بیشتر در ناحیه پشت، کتف، بازو،جلوی سینه و شکم و به طور وسیع در بالاتنه دیده میشود. علت بروز این بیماری مشخص نیست اما جنبه ارثی آن ثابت شده است. این بیماری با خارش همراه است و هرچه فرد ناحیه را بیشتر بخاراند، رسوب این ماده و لک ناشی از آن بیشتر میشود. ابتلا به ماکولار میان اعراب، ایرانیها و ساکنان مدیترانه بالاست و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کمتر است. ماکولار واگیردار نیست و ارتباطی به ارگانها و بیماریهای داخلی ندارد.

این بیماری باعث تغییر رنگ پوست میشود و با مصرف دارو کمرنگ خواهد شد اما درمان صددرصد ندارد. این بیماری پوستی در خانمها به نسبت شایعتر است و برای پیشگیری بهتر است لباسهای پلاستیکی و پشمی کمتر پوشیده شود.آمیلوئیدوز، بیماری است که در آن پروتئین های آمیلوئید در اندام ها و بافت ها انباشته می شوند. پروتئینی، آمیلوئید تلقی می شود که بر اثر تغییر ساختار سه بعدی آن، حالت توده ای و نامحلول، مشابه با صفحه بتا به خود بگیرد.

چندین نوع آمیلوئیدوز وجود دارد از جمله

• ایمونوگلوبولین آمیلوئیدوز زنجیره سبک (AL)، که شایعترین نوع است و می تواند بر روی قلب، کلیه، پوست، اعصاب و کبد تاثیر بگذارد. این نوع آمیلوئیدوز در گذشته به عنوان آمیلوئیدوز اولیه شناخته می شد. این بیماری زمانی رخ می دهد که مغز استخوان شما آنتی بادی های غیر طبیعی تولید می کند که نمی توانند شکسته شوند. آنتی بادی ها تحت عنوان آمیلوئید در بافت های شما رسوب کرده و در عملکرد نرمال بافت ها اختلال ایجاد می کنند.

• آمیلوئیدوز AA، در اکثر موارد کلیه های شما را در گیر می کند اما گاهی اوقات نیز مجرای گوارشی، کبد و یا قلب شما را تحت تاثیر قرار می دهد. این نوع آمیلوئیدوز در گذشته به عنوان آمیلوئیدوز ثانویه شناخته می شد. این بیماری به موازات عفونت های مزمن و یا بیماری های التهابی ، مانند آرتریت روماتوئید و یا بیماری التهابی روده بروز می کند.

• آمیلوئیدوز وراثتی (خانوادگی)، یک بیماری ارثی است که اغلب بر روی کبد، اعصاب، قلب و کلیه ها تاثیر می گذارد. یک نوع آن توسط آمیلوئید ویژه ای (آمیلوئید transthyretin) ایجاد می شود و می تواند سیستم عصبی و یا قلب را در گیر کند. نژاد آفریقایی- آمریکایی بیشتر از سفید پوستان در معرض خطر ابتلا به این نوع آمیلوئیدوز قرار دارند. تصور می شود که این بیماری یک علت مهم نارسایی قلبی در مردان نژاد آفریقایی- آمریکایی است.

• آمیلوئیدوز مربوط به دیالیز، زمانی بروز می کند که پروتئین های موجود در خون در مفاصل و تاندون ها رسوب می کنند و موجب بروز درد، سفتی، تجمع مایع در مفاصل و نیز سندرم تونل کارپال می شوند. به طور کلی این نوع آمیلوئیدوز در افرادی که برای مدت طولانی دیالیز می شوند رخ می دهد.

راه های درمان آمیلوئیدوز

تشخیص

برای تشخیص نیاز به نشان دادن آمیلوئید در نمونه برداری بافت مبتلا و رنگ آمیزی مناسب آن است (کونگوی قرمز). آسپیراسیون چربی شکمی یا نمونه برداری مخاط رکتوم می تواند فیبریل های آمیلوئید را نشان دهد. الکتروفورز و ایمونوالکتروفورز سرم و ادرار می تواند در تشخیص پاراپروتئین ها کمک کند

علت بیماری آمیلو ئیدوز پوست

آمیلوئیدوز می تواند ناشی از علل متفاوتی باشد.از علل آمیلوئیدوز اولیه تولید غیر طبیعی ایمونوگلوبولینها است. آمیلوئیدوز ثانویه در میلوم مولتیپل، آرتریت روماتوئید، بیماری التهابی روده، تب مدیترانه ای خانوادگی دیده می شود. آمیلوئیدوز ثانویه در بیماریهای عفونی مزمن مانند جذام و سل نیز دیده می شود.

آمیلوئیدوز فامیلی یک بیماری اتوزومال غالب است. آمیلوئیدوز پیری شایعترین علت کاردیومیوپاتی آمیلوئید در افراد مسن است. یکی از علائم این بیماری پارستزی (گزگز و مور مور شدن) انتهاهای اندامها ناشی از نوروپاتی متابولیک است

با رسوب پروتئین فیبری آمیلوئید در یک یا چند نقطه از بدن مشخص می گردد. تظاهرات بالینی بستگی به توزیع آناتومیک و شدت رسوب پروتئین آمیلوئید دارد و طیف بیماری از رسوب موضعی کم اهمیت تا درگیری بالقوه هر یک از اعضاء با تغییرات پاتوفیزیولوژیک شدید می باشد.

به طور کلی بیماری آمیلوئیدوز در اثر تشکیل پروتیئن های غیرطبیعی به نام آمیلوئید ایجاد می شود. آمیلوئید در مغز استخوان شما تشکیل می شود و می تواند در هر یک از بافت ها و اندام های شما رسوب کند. علت اختصاصی بیماری شما به نوع آمیلوئیدوزی که به آن مبتلا هستید بستگی دارد.

علائم و نشانه ها

علائم بالینی متنوع است و کاملاً به طبیعت بیوشیمیائی پروتئین فیبریل بستگی دارد. محل های شایع درگیری عبارتند از:

کلیه:AA و AL دیده می شود. علائم شامل پروتئینوری، نفروز و ازتمی است.
– کبد :در AA، AL وارثی خانوادگی دیده می شود. از علائم آن هپاتومگالی است.
– پوست :مشخصه AL است ولی در AA می تواند دیده شود. از علائم آن پاپول های براق برجسته است.
– قلب :در AL و ارثی خانوادگی شایع است. علائم آن شامل CHF، کاردیومگالی و آریتمی است.
GI:در همه انواع آمیلوئیدوز شایع است. علائم شامل انسداد یا زخم GI، خونریزی، دفع پروتئین، اسهال، ماکروگلوسی و اختلال حرکتی مری است.
– مفاصل :معمولاً در AL و به طور عمده با میلوم دیده می شود. رسوب آمیلوئید در اطراف مفصل به نام ”علامت بالشتک شانه“ (Sloulder pad Sign):رسوب آمیلوئید سفت در بافت نرم اطراف شانه، آرتریت قرینه شانه ها، مچ دست، زانوها و دست ها.
– دستگاه عصبی :در شکل ارثی خانوادگی بارز است. نوروپاتی محیطی، هیپوتانسیون وضعیتی، دمانس، امکان دارد در AL و Aβ2M سندرم تونل کارپال روی دهد.
– تنفسی :AL می تواند راه های هوائی تحتانی را درگیر کند. آمیلوئید لوکالیزه می تواند باعث انسداد راه های هوائی فوقانی گردد.
هماتولوژیک – کمبود انتخابی فاکتور انعقادی

درمان بیماری آمیلوئید پوستی

بیماری ماکولار آمیلوئیدوز در افرادی بیشتر دیده میشود که به اگزمای سرشتی یا حساسیت مبتلا هستند.

برای درمان لکه ها از ترکیبات بی رنگ کننده موضعی و گاها لیزر استفاده میشود. هدف از درمان کاهش تیرگی است نه از بین رفتن کامل آن .چون درمانهای موجود در اکثریت موارد نمیتوانند لک ها را بطور کامل از بین ببرند. لیزرهای مورد استفاده معمولا از نوع لیزر های لایه بردارمانند لیزر فرکشنال و یا لیزرهای ضد لک مانند کیو سویچ ان دی یاگ ، هستند. در صورت تصمیم برای درمان با لیزر ،ابتدا باید به صورت آزمایشی قسمتی از پوست تست شود و در صورت پاسخ مناسب درمان ادامه یابد.نتایج درمان با لیزر متغییر است.خوشبختانه این حالت ارتباطی با بیماریهای داخلی ندارد و خطری برای بیمار ایجاد نمیکند ارتباطی هم با بیماریهای قارچی ندارد. تغذیه نیز نقش شناخته شده ای در ایجاد آن ندارد. تنها اهمیت آن ایجاد خارش و مسائل زیبایی پوست است.

پرهیز از مالش و خاراندان نواحی مبتلا اهمیت زیادی دارد حتی الامکان مبتلایان بایستی از دستکاری و خاراندان این ناحیه خودداری کنند نبایستی حوله به صورت خشن روی پوست کشیده شود استفاده از کیسه و لیف بایستی قطع شود، لباسها بخصوص بند لباسهای زیر بایستی به شکلی باشد که پوست را تحریک نکند.درمان این بیماری با تجویز آنتی هیستامین جهت کاهش خارش و کورتیکواستروئید های موضعی جهت کاهش التهاب و خارش می باشد. محلول 40 درصد دی متیل سولفوکساید به صورت موضعی و فتودرمانی جهت کاهش علائم بسیار مفید گزارش شده است.درمان خارش معمولاً توسط ترکیبات موضعی و خوراکی صورت میگیرد.

برای هیچ یک از انواع آمیلوئیدوز درمان اختصاصی وجود ندارد. درمان این بیماری با تجویز آنتی هیستامین برای کاهش خارش و کورتیکواستروییدهای موضعی برای کاهش التهاب و خارش است.هر چند وراثت بسیار در بروز آن دخیل است اما قرارگیری در ساعات طولانی مقابل نور خورشید و ابتلا به اگزمای آتوپیک و پوشیدن لباسهای تنگ و چسبان و استفاده طولانی مدت از وسایل شستشوی بدن مانند کیسه و لیف زبر میتواند در بروز آن دخیل باشد. با وجود گزینه های درمانی موجود، درمان اغلب نا امید کننده و همراه با احتمال عود است. باید گفت درمان این بیماری در کل بسیار سخت است و اگر لک خارش دارد حتما باید خارش را کنترل کرد. برای درمان در درجه اول از داروهای موضعی ضدلک استفاده میکنند. برای درمان ماکولار آمیلوئیدوز پمادی داده می شود که آمیلوئید را در خود حل میکند و سبب کمرنگتر شدن بیماری خواهد شد. تاثیر این داروها در حد متوسط است اما امروزه دیده شده استفاده از لیزر فرکشنال به کمرنگ شدن لکه ها کمک میکند.

بدبین ها بیشتر از خوش بینها دچار اختلالات روان تنی می شوند

ارتباط مستقیمی بین استرس و اختلالات روان تنی وجود دارد. تحقیقات نشان داده استرس سیستم ایمنی را تضعیف میکند. از نظر علمی به اثبات رسیده بعد از یک استرس بزرگ مثل مرگ همسر سیستم ایمنی بین 1 تا 3 سال متوقف میشود و قدرت سلول های کشنده در نابود کردن آنتی ژنها به میزان بالایی کاهش مییابد. ثابت شده در افرادی که خلق ملول یا اضطراب دارند ، قدرت سیستم ایمنی به شدت کاهش مییابد و میزان ابتلا به بیماریهای پوستی در این گروه از افراد بالا میرود. از نظر علم پزشکی شاید بسیاری از بیماریها جنبه ارثی داشته باشد اما از نظر روانشناسی حتی اگر ژنتیک در بروز این بیماریها دخیل باشد ، استرس ، اضطراب و خلق پایین موجب راه اندازی عوامل ژنتیکی شده است. به دنبال تحقیقات گسترده در این رابطه امروز رشته ای به نام ایمنی شناسی روانی عصبی وجود دارد.

گرچه پیش از این به نظر می رسید بیماریهایی از این قبیل صرفا ژنتیکی یا فیزیولوژیکی است و سیستم ایمنی هم بسته است و فقط به چالش های مواد خارجی یعنی آنتی ژنها حساس است اما امروز مشخص شده اینطور نیست و سیستم ایمنی به صورتی تعامل میکند که هنوز اطلاعات درستی در مورد آن نداریم و ابتدای شناخت آن هستیم. به نظر میرسد بین استرس مزمن و توقف سیستم ایمنی در راه اندازی مشکلات ژنتیکی نهفته ارتباط قطعی وجود دارد. بررسی های دیگری در همین رابطه ثابت کرده حتی عاطفه افسرده با کاهش تعداد سلول های سفید بعد از مبارزه با پروتئین بیگانه ، کاهش فعالیت سلول کشنده طبیعی و کاهش مقدار سلول سفید در گردش ارتباط دارد. اما در رابطه با اینکه این نوع بیماریها از جمله ماکولار آمیلوئیدوز درمان پذیر است یا نه باید به این موضوع اشاره کرد که نقش شیوه زندگی را نباید نادیده گرفت.

فردی که سیگار می کشد ، اهل ورزش نیست ، مبتلا به اضافه وزن ، بی خوابی یا مشکلات روابط اجتماعی است ، دیرتر از این معضلات فاصله می گیرد. شیوه زندگی درست و نگرش مثبت به بیماریها و درمان های جدید و سطح بالای خوش بینی و گرایش به معنویت روند درمان را تسریع میکند. برعکس نگرش درمانده تاثیر مخربی بر بیماری ها دارد و سبب بدتر شدن آن میشود.

خوش بین هایی که انتظارات مثبت از زندگی دارند ، روزگار را بهتر سپری می کنند. این روزها در کشورهای پیشرفته جراحان عمل را به تعویق میاندازند تا بیمار به سطح قابل قبولی از خوشبینی برسد. جالب است بدانید افرادی که مبتلا به بدبینی یا کینه ورزی هستند ، خشمگین اند یا دچار عاطفه منفی یعنی افسردگی ، اضطراب ، خشم و خشونت هستند ، بیشتر به بیماریهای روان تنی مبتلا میشوند و درمان بیماری در آنها به تعویق میافتد اما افراد خوش بین با شیوه زندگی درست و سالم که دور از اضطراب ، افسردگی و خشم هستند و زندگی توام با معنویت دارند ، سریعتر درمان میشوند.

داروی بیماری آمیلوئیدوز پوستی

در درمان این بیماری از درمانهای مختلفی مانند استفاده از آنتی هیستامین ها ، محلول موضعی دی متیل سولفوکسید ، تزریق موضعی استروئید ، استفاده از اشعه UV-B استفاده می شود .

روانشناسهای دانشگاه سنت آندرو در اسکاتلند تأثیر مصرف میوه و سبزیجات را روی رنگ پوست بررسی کرده اند. در طول این آزمایش تصاویری از مردان و زنان پیش از دوره آزمایش و پس از آن با مصرف میوه ها و سبزیجات گرفته شد و مورد تحلیل و ارزیابی قرار گرفت.محققان به این نتیجه رسیدند که افزایش مصرف میوه ها و سبزیجات به تعمیق رنگ پذیری قرمز و زرد طبیعی منتهی می شود.آنها 2.9 سهم از میوه ها و سبزیجات را طی روز به مدت شش هفته آزمایش کردند، چرا که دوره شش هفته ای برای نمایان شدن تأثیر آنها کافی به نظر می رسید. یک گروه دیگر 3.3 سهم از میوه ها و سبزیجات را مصرف کردند که مشخص شد تأثیر آن در پوست آنها نسبت به گروه اول بسیار بیشتر است.خوردن سه وعده میوه هایی چون کیوی و سبزیجاتی چون کلم می تواند در رنگ پوست تأثیر گذار باشد.در پروژه بعدی از افرد خواسته شد درباره تصاویر نظر داده و درباره میزان درخشندگی پوست آنها نظر دهند، در این پروژه مشخص شد که افرادی که پوست آنها دارای درخشش سالم در نتیجه مصرف میوه ها و سبزیجات بود رأیهای مطلوب بیشتری گرفتند.محققان با این تحقیق تلاش کردند مردم را متقاعد کنند طی روز 5 سهم میوه و سبزیجات مصرف کنند تا این ایده را ترویج کنند که این محصولات نه تنها موجب افزایش سلامتی بدن می شوند بلکه می تواند در ظاهر نیز تأثیرگذار باشد.براساس اظهارات دکتر راس وایتهد، تبلیغ و ترویج نتایج این تحقیق می تواند برخی از افراد را متقاعد کند تا به جای آنکه خود را در معرض تابش اشعه ماورای بنفش قرار دهند، رژیم غذایی خود را بهبود بخشند.کاروتنوئید ماده مغذی که عامل رنگ بخشیدن به میوه ها و غذاها چون هویچ می شود کلید این تأثیر روی پوست است. این ماده در تمام لایه های پوست انسان وجود دارد.صدها نوع کارتنوئید وجود دارد اما از کاروتنوئیدهای مهم می توان به بتاکاروتن، آلفاکاروتن و لیکوپن اشاره کرد. بتا کاروتن و آلفاکاروتن عامل رنگ نارنجی هویج و لیکوپن عامل رنگ قرمز گوجه فرنگی و آستاگزانتین نیز عهده دار رنگ قرمز یا صورتی خرچنگ ها و ماهی سالمون است.

درمان انواع آمیلوئیدوز

داروی جدید آمیلوئیدوز پوستی

بر اساس درمان جدید پیشنهادی شرکت آلنیلام، که بر روی 33 بیمار مبتلا به آمیلوئیدوز مورد آزمایش قرار رفته است، تولید نوعی پروتئین آمیلوئیدی، به نام ترانس تیرتین که از طریق خون منتقل می شود، کاهش می یابد.رسوب پروتئینهای ترانس تیرتین در سلولهای عصبی، عامل اختلالات عصبی دردناک در پاها و بازوهای بیماران آمیلوئیدوزی است. همچنین با رسوب این پروتئینهای غیر طبیعی در قلب، ضربان نا منظم قلب و نارساییهای قلبی حاصل می شود.از آنجایی که تقریبا تمامی پروتئینهای ترانس تیرتین در کبد ساخته می شود، تنها راه درمان این بیماران پیوند کبد بوده است. در درمان نوین بیماری آمیلوئیدوز، داروی آزمایشی به صورت وریدی به بیمار تزریق شده و تولید پروتئینهای ترانس تیرتین را در کبد متوقف کرده و از این طریق، پروتئینهای آمیلوئید در خون کاهش می یابد.محققان اظهار داشتند که داروی جدید، عوارض جانبی نداشته و ایمنی و اثر بخشی آن قطعی و روشن است. اگر چه آنها معتقدند که تحقیقات بیشتری موردنیاز است تا ثابت کند که این دارو، نه تنها پروتئین ترانس تیرتین را کاهش می دهد بلکه علائم بیماری آمیلوئیدوز را نیز بهبود می بخشد.روانشناسهای دانشگاه سنت آندرو در اسکاتلند تأثیر مصرف میوه و سبزیجات را روی رنگ پوست بررسی کرده اند. در طول این آزمایش تصاویری از مردان و زنان پیش از دوره آزمایش و پس از آن با مصرف میوه ها و سبزیجات گرفته شد و مورد تحلیل و ارزیابی قرار گرفت.

هر آنچه که باید از بیماری آمیلوئیدوز بدانید !

4.424

این مطلب مفید بود ؟213