علل و علائم بیماری آر پی + تلاش هایی برای درمان

هرآنچه لازم است در مورد بیماری آر پی بدانید

رتینیت پیگمنتوزا (RP) یک بیماری نادر و ارثی است که در آن شبکیه چشم به آرامی و به تدریج تخریب شده و در نهایت منجر به نابینایی فرد می ‎شود. اگر مشکوک به بیماری آر پی باشید ، پزشک شما را مورد آزمایش های مختلف از قبیل آزمایشات میدانی بینایی قرار می ‎دهد تا میزان تخریب شدگی شبکیه مشخص شود. برای مشخص شدن این که آیا شما دچار شب کوری شده اید و یا دید معمول خود را از دست داده اید نیز آزمایش های تخصصی صورت می ‎پذیرد.

علائم بیماری آرپی

اولین علائم این بیماری معمولا در اوایل کودکی بروز پیدا خواهد کرد و معمولا هر دو چشم به این بیماری دچار می‎ شوند. علائم اولیه شامل ضعیف بودن دید در شب و کاهش یافتن میدان دید در فرد خواهد بود و سپس به تدریج سلول های سنجش نور که مسئول بینایی در شب هستند ، مختل شده و دید در شب دشوار تر خواهد شد.

در مراحل بعدی بیماری آر پی تنها بخش کوچکی از دید مرکزی به همراه دید جزئی محیطی باقی خواهد ماند و پیش بینی میزان آسیب دیدگی شبکیه در این بیماری بسیار دشوار است اما با این حال پزشک با انجام آزمایشات متعدد میزان توانایی شبکیه در بینایی فرد را مشخص خواهد کرد. در بعضی موارد به بیمار توصیه می ‎شود که از رانندگی در شب خودداری کرده و تنها در هنگام روز و خیابان های روشن رانندگی کند، چرا که رفته رفته میزان بینایی فرد کاهش خواهد یافت.

چه عواملی باعث بروز بیماری آرپی می ‎شود؟

بیماری آرپی به عنوان گروهی از بیماری ها بر عملکرد سلول های حساس به نور در قسمت های پشتی چشم تاثیر می ‎گذارد و عوامل دخیل در بروز این بیماری به جز عوامل ارثی که پیش تر ذکر شد بسیار ناشناخته اند.

سیستم بینایی یا همان چشم با 32 ژن مختلف همراه است که این ژن ها دارای خصوصیات ژنتیکی هستند. اگر هر یک از والدین مبتلا به بیماری آرپی باشد ، این احتمال وجود دارد که بیماری به فرزندان منتقل شود که این احتمال که این بیماری از طریق ژن به نسل های بعدی منتقل شود نیز وجود دارد.

این بدان معناست که ممکن است یک فرد بدون این که یکی از والدینش به بیماری آرپی مبتلا باشد، به این بیماری مبتلا شود و در واقع، حدود 1 درصد از افراد یک جمعیت ناقل این بیماری هستند.

حدود 4000 نفر در در سراسر جهان به این بیماری مبتلا هستند. اگر این ویژگی ارثی در فرد غالب باشد ، به احتمال زیاد علائم این بیماری در دهه40 زندگی فرد بروز پیدا خواهد کرد اما اگر مغلوب باشد، احتمالا علائم آن در سن 20 سالگی فرد بروز پیدا می ‎کند.

درمان بیماری آرپی

درحال حاضر درمانی برای بیماری آر پی وجود ندارد اما چندین شرکت در حال تلاش برای تولید ایمپلنت شبکیه و سایر روش های درمانی نوآورانه برای درمان این بیماری هستند ؛ البته با استفاده از این روش تنها مقداری از توانایی دید برای افراد مبتلا به بیماری آرپی فراهم خواهد شد. انجام برخی آزمایشات و استفاده از این دستگاه ها تنها در برخی از کشورهای اروپایی و آمریکا امکان پذیر است.

سیستم پروتز شبکیه آرگوس :

محصولات پزشکی سیستم پروتز آرگوس برای بیماران نا بینا و افراد مبتلا به بیماری آرپی و سایر بیماری های مربوط به شبکیه چشم طراحی شده است.

سیستم آرگوس شامل یک دوربین فیلمبرداری ریز است که درون یک جفت عینک خاص قرار می ‎گیرد. این دوربین سیگنال های الکترونیکی را به صورت بی سیم به ایمپلنت موجود درون شبکیه چشم منتقل می ‎کند. ایمپلنت ازاین اطلاعات برای تحریک سلول های باقی مانده درون شبکیه چشم استفاده می ‎کند و از این طریق اطلاعات بصری به عصب بینایی منتقل می ‎شود.

بیمار یاد می ‎گیرد که الگو های دریافتی را تفسیر کند تا بتواند رئوس اشیاء را تشخیص دهد.

محققان طی یک تحقیق چهار ساله ، سیستم پروتز شبکیه آرگوس را بر روی 30 نفر بیمار مبتلا به آرپی، آزمایش کردند که همه بیماران با استفاده از این سیستم توانایی بصری لازم برای باز کردن در و پنجره و از این دست کارها را به دست آوردند و همچنین، دو نفر از این بیماران توانایی لازم برای خواندن جملات کوتاه را نیز کسب کردند که این امر فراتر از انتظار پژوهشگران بود. این توانایی تا دو سال در بیماران حفظ شد.

سیستم پروتز شبکیه آرگوس در بهمن ماه سال 91 به تصویب سازمان غذا و داروی آمریکا رسید و از آن برای درمان افراد مبتلا به آرپی استفاده شد. هزینه استفاده از این سیستم تقریبا حدود 150 هزار دلار است البته بیمه پزشکی برخی از هزینه های مربوط به دستگاه و عمل جراحی کاشت را تامین می ‎کند.

ریتینا ایمپلت :

رتینا ایمپلنت یکی دیگر از شرکت های دستگاه پزشکی است که در حال تولید ایمپلنت شبکیه برای مبتلایان به بیماران آر پی می ‎باشد.

ایمپلنت آلفا :

ایمپلنت آلفا که محصول یک شرکت آلمانی است ، یک میکروچیپ سیلیکونی مربعی 3 میلی متری است که در زیر شبکیه چشم و نزدیک به ماکولا کاشته می ‎شود.

این کاشت حاوی 1500 سلول پیکسل مجزا است که هر یک شامل یک فتودودیود حساس به نور، یک تقویت کننده و یک الکترود برای انتقال سیگنال های الکتریکی به عصب بینایی است. سلول های پیکسلی جایگزین گیرنده های طبیعی آسیب دیده شبکیه خواهند شد و هنگامی که نور به فتودیود های موجود در ایمپلنت برخورد می ‎کند ، پالس الکتریکی ایجاد کرده و آن را به عصب بینایی و به قسمت تصویری مغز ارسال می ‎کند.

از آن جایی که ایمپلنت حساس به نور نمی ‎تواند روند درک بصری پیچیده را که توسط گیرنده های نور طبیعی در شبکیه ایجاد می ‎شود، کپی کند ، بیماری که از این ایمپلنت استفاده می کنند ، نمی ‎توانند اشیا را با کیفیت طبیعی تجسم کنند اما با این حال بیمار می‎ تواند منابع نور را پیدا کرده و اشیاء نزدیک به خود را درک کنند.

نتایج آزمایشات بالینی انجام شده در بهمن ماه سال 91 نشان داد که بیماران مبتلا به بیماری آر پی که تحت درمان با ایمپلنت آلفا قرار گرفتند ، قادر به تشخیص چهره و خواندن علائم روی در ها بودند . همچنین نتایج حاصل از اولین کارآزمایی بالینی انسانی این شرکت که در سال 2010 منتشر شد ، نشان داد که برخی از بیماران دریافت کننده ایمپلنت آلفا ، قادر به تشخیص اشیاء و تشخیص صورت و همچنین خواندن کلمات و مشاهده برخی نقاط بر روی دیوار بوده اند .

ایمپلنت رتینا هنوز موفق به دریافت تایید سازمان غذا و داروی آمریکا نشده است اما با این حال این شرکت در دی ماه سال 91 گزارش داد که براساس نتایج حاصل از آزمایش 36 بیمار مبتلا به بیماری آرپی که تحت عمل جراحی کاشت ایمپلنت قرار گرفته اند ، به این محصول گواهی نامه استفاده در بازارهای اروپا تعلق گرفت.

روش تحریک الکتریکی :

به گفته نمایندگان اکوویژن، یک شرکت تجهیزات آلمانی که توسط شرکت رتینا ایمپلنت تاسیس شده است، برای بیماران مبتلا به آرپی که در مرحله اولیه و میانی قرار دارند، استفاده از روش تحریک چشم (EST) می‎تواند به حفظ بینایی فرد کمک کند.

در یک کارآزمایی بالینی از 24 بیمار مبتلا به بیماری آرپی که در مراحل اولیه و میانی این بیماری قرار داشتند و مورد درمان با روش تحریک الکتریکی قرار گرفتند ، پیشرفت چشمگیری داشته اند. به گفته محققان این مطالعات حاکی از آن است که تحریک الکتریکی شبکیه ، باعث بهبود عملکرد سلول های باقی مانده شبکیه در بیماران آرپی خواهد شد.

سایر درمان های بیماری آر پی :

سایر روش های درمانی احتمالی بیماری آرپی شامل کپسول های قابل تزریق هستند که ممکن است به حفظ یا طولانی تر کردن عملکرد شبکیه، ویتامین A و آنتی اکسیدان های دیگر کمک کند.

درمان های مغذی برای کاهش آسیب شبکیه و ژن درمانی ، به منظور پیوند ژن های عادی در سلول های شبکیه طراحی شده اند تا جایگزین سلول های معیوب و از دست رفته شبکیه شوند.

چنانچه در بخش سلامت نمناک عنوان شده است تشخیص و درمان بیماری آرپی در مراحل اولیه بیماری به کنترل و پیشگیری از وخیم شدن آن کمک زیادی خواهد کرد و بنابراین در صورت مشاهده هرگونه مشکل در بینایی خود، سریعا به پزشک مراجعه کنید و به دنبال تشخیص علت آن باشید.