بیماری “هیرشپرونگ” , تشخیص و جراحی مشکل دفع مدفوع

همه چیز درباره علل ، نشانه و راههای درمان هیرشپرونگ

 هیرشپرونگ یک بیماری مادرزادی است و به دلیل عدم وجود سلول های عصبی جدار روده بزرگ ایجاد می شود بدین شکل که روده از بدو تولد عملکرد طبیعی ندارد.

این بیماری بیشتر در پسر ها دیده می شود .در این بیماری بدلیل عدم وجود بافت عصبی کامل درانتهای روده،این قسمت تحرک کافی ندارد در نتیجه مدفوع در پشت قسمتی که اعصاب کامل ندارد ٬تجمع پیدا می کند و این قسمت بطور مزمن گشاد و بزرگ میشود.بیماری هیرشپرونگ (Hirschsprung Disease) بر روده بزرگ (قولون) نوزادان و کودکان اثر می گذارد.

این بیماری – که مانع حرکات روده بزرگ می شود، به علت عدم وجود سلول های عصبی در روده، نمی گذارد که مدفوع در بخش تحتانی قولون حرکت کند – یک نقص مادرزادی است.

یشتر اوقات مشکل دفع پس از تولد بوجود می آید و در موارد خفیف تر، نشانه های آن چند ماه یا چند سال پس از تولد ظاهر می شوند.

بیماری هیرشپرونگ را بیشتر بشناسید

 علت بیماری هیرشپرونگ

علت این بیماری فقدان سلول های کانگلیون در زیر مخاط و شبکه میانتریک می باشد، در این بیماری بدلیل عدم وجود بافت عصبی کامل درانتهای روده، این قسمت تحرک کافی ندارد، در نتیجه مدفوع در پشت قسمتی که اعصاب کامل ندارد جمع می شود و این قسمت بطور مزمن گشاد و بزرگ می شود.

فقدان سلول های گانگلیونیک همیشه از مقعد شروع شده و به میزان مختلفی به سمت پروگزیمال کشیده می شود. روده فاقد گانگلیون یک انسداد عملکردی ایجاد می کند زیرا امواج طبیعی پیش برنده وجود نداشته و روده در پاسخ به اتساع مثل یک توده منقبض عمل می کند.

زمان رشد نوزاد در رحم مادر سلول های گانگلیونی از بالای روده بزرگ به طرف راست روده رشد می کنند وقتی نوزادی چنین بیماری دارد این سلول های عصبی در تمام مسیر به طرف راست روده رشد نمی کنند.

تغییرات ایجاد شده در روده به دلیل عارضه هیرشپرونگ

علائم بیماری هیرشپرونگ در نوزادان ، کودکان و بزرگسالان

 این بیماری در سنین مختلف علائم متفاوت دارد . مهم ترین علامت بالینی این بیماری یبوست و اتساع شکم بوده و درمواردی ممکن است با التهاب عفونی کشنده روده همراه باشد. کودکان مبتلا از بدو تولد با اختلال در دفع مدفوع مواجه می شوند. علائم بیماری هیرشپرونگ معمولاً بعد از مدت کوتاهی بعد از تولد این بیماری تشخیص داده می شود اما در موارد خفیف تر این نشانه ها تا پایان عمر خود را نشان نمی دهند. به طور کلی نشانه های این بیماری را یم توان به شرح زیر بیان کرد:

• مشکل دفع در روز سوم، استفراغ و باد کردن شکم از دیگر علائم این ناهنجاری به شمار می رود.

• مشکل دفع مدفوع در 24 تا 48 ساعت بعد از تولد مهمترین علامت ابتلا به بیماری هیرشپرونگ است.

• این امکان وجود دارد که کودک مبتلا به هیرشپرونگ به دوره هایی از استفراغ و اسهال به شکل انفجاری و آبکی دچار شود.

• یبوست یا گاز که در این صورت نوزاد شما گریه کند.

• کاهش اشتها

• استفراغ صفراوی بعد از خوردن غذا (یک مایع سبز رنگ)

 در بچه های بزرگتر رشد کودک به کندی صورت گرفته و یبوست و اتساع شکم جزء علائم اصلی است . ممکن است دوره هایی از اسهال و استفراغ نیز وجود داشته باشد که اسهال به شکل انفجاری و آبکی می باشد .

 در سنین بالاتر علائم به شکل مزمن درمی آیند که عبارتند از یبوست٬ مدفوع نواری و شدیدا متعفن ٬ اتساع شکم ٬کم خونی و حرکات روده فوقانی از جدار نازک شکم قابل رویت میگردد.

راههای تشخیص بیماری هیرشپرونگ

 برای تشخیص این بیماری، گرفتن عکس رنگی از روده بزرگ لازم است. عکس با باریم در این بیماران بدون آمادگی روده ای انجام شده و سپس عکس تاخیری 24 ساعت بعد گرفته می شود. با بیوپسی از رکتوم یا راست روده و عدم وجود سلول های عصبی در جدار روده تشخیص این بیماری قطعی می شود.

دو آزمایش متداول برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ وجود دارد. نخستین مورد کنتراست انما (مقایسه تنقیه) است. در این آزمایش از طریق لوله کوچکی که وارد مقعد می¬شود مقداری مایع مخصوص به روده بزرگ وارد میشود. سپس عکس هایی توسط اشعه ایکس گرفته می شود.

 در کودکان بزرگ¬تر، جراح کودکان در اتاق عمل نمونه برداری را پس از بیهوشی انجام می دهد. نمونه های بیوپسی به منظور وجود یا عدم وجود سلولهای گانگلیونی در زیر میکروسکوپ بررسی می-شوند.

روش نمونه برداری برای تشخیص هیرشپرونگ

 راه درمان و جراحی هیرشپرونگ

درمان آن صرفا جراحی است وشامل برداشتن قسمت بدون عصب روده بزرگ و پیوند قسمت عصب دار روده به مقعد می باشد.جراح اغلب علاوه بر عمل جراحی جهت اصلاح بیماری هیرشپرونگ، لاپاراسکوپی (دیدن حفره شکمی به کمک دوربین بدون باز کردن شکم) از طریق مقعد را نیز انجام می دهد. در برخی از نوزادان بیش از یک عمل جراحی لازم است، که به آن ترمیم مرحله ای گفته می شود. در جراحی اول (یا مرحله اول)، قسمتی از روده که فاقد سلول های گانگلیونی است برداشته می شود و با ایجاد منفذ از روده به سطح شکم موقتا یک استوما ایجاد می شود. استوما شکافی است که روی شکم ایجاد می-شود و قسمت بریده شده روده از پوست بیرون آورده می شود. در صورتی که کودک استوما داشته باشد، مدفوع به درون کیسه ای که در کنار بدن او قرار دارد تخلیه می شود. پس از چند ماه، قسمت فاقد سلول-های گانگلیونی برداشته می شود و روده بخیه زده می شود تا استوما بسته شود.

پس از عمل جراحی، کودک اسهال زیادی خواهد داشت. ازاین رو، مراقبت از پوست اطراف مقعد و تمیز کردن آن در همه اوقات حائز اهمیت است.

مراقبتهای بعد از عمل هیرشپرونگ:

بیمار بعد از عمل در مدت کوتاهی به هوش می آید و تقریبا تا 3 روز با سرم تغذیه می شود. برای پیشگیری از عفونت ها، آنتی بیو تیک تجویز می گردد. پس از 3 روز غذاهای آبکی برای بیمار شروع شده٬ در صورت تحمل ازغذاهای نرم وسپس غذاهای سفت استفاده می شود .

مراقبت از پانسمان بعد از جراحی هیرشپرونگ

چنانچه روی شکم کودک برش داده شود، موضع توسط یک پد گازی و یک پانسمان پلاستیکی شفاف پوشیده می¬شود و این پانسمان 2 روز پس از عمل جراحی برداشته می¬شود. ممکن است زیر این پانسمان تکه ای از نوار به نام نوار استری (Steri-strips) وجود دارد که ممکن است مقداری خون روی آن ترشح شده باشد که طبیعی است و جای نگرانی ندارد. کودک می¬تواند با همین پانسمان حمام کند. یک هفته پس از عمل جراحی می توان پانسمان را برداشت. پوست اطراف محل برش ممکن است قرمز، کبود و اندکی متورم شود که پس از چند هفته برطرف می شود. هیچگونه بخیه نمایانی وجود ندارد که کشیده شود چراکه بخیه ها زیرپوستی هستند و پس از چند هفته جذب خواهند شد.

کودک می تواند دو روز پس از عمل جراحی حمام برود (یا دوش بگیرد). زمانیکه حال کودک بهبود یافت، در بیمارستان یا در خانه قبل از ترخیص می توان او را حمام کرد. استحمام روش مناسبی برای تمیز کردن تدریجی پوست بدون آسیب رساندن و تسکین درد ناحیه مقعد است. برخی والدین ترجیح می دهند قبل از مالیدن مقدار بیشتری کرم محافظت کننده از سشوار با درجه خنک برای خشک کردن ناحیه مقعد استفاده می کنند .

برای تشخیص دقیق بیماری هیرشپرونگ بهترین روش علاوه بر دانستن نکات ارائه شده در این بخش مراجعه به یک متخصص در زمینه بیماری های روده و اورولوژی است.